2017/02/14

重症筋無力症 ~入門編~






記事作成者:nocchiyan
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今回は重症筋無力症について記載していきます。
まずは入門編ということで重症筋無力症について簡単に知りたいかたはこの記事だけでわかるようにしています。
次回は応用編になるのですが、応用編ではそれぞれの項目について詳細に書いていこうと思っています。


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■目次


 ▶重症筋無力症とは
 ▶症状
 ▶重症度
 ▶自己抗体
 ▶診断
 ▶治療
 ▶運動療法
 ▶参考資料


重症筋無力症とは


・自己免疫性重症筋無力症(以下、重症筋無力症)は神経筋接合部のアセチルコリンレセプター(AchR)あるいは筋特異的チロシンキナーゼ(MuSK)に対する自己抗体が原因となる臓器特異的な自己免疫性疾患である。



・ガイドラインでは、神経筋接合部のシナプス後膜上にある標的抗原に対する自己抗体の作用により、神経筋接合部の刺激伝達が障害されて生じる自己免疫疾患である。
⇒重症筋無力症診療ガイドライン2014
https://www.neurology-jp.org/guidelinem/mg.html

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症状


・易疲労性、日内変動、日差変動が特徴的である。

・20~40代女性に好発しているが、基本的には小児から高齢者まで発症する。

・重症筋無力症の患者の1/3が眼症状のみに限局する眼筋型(眼瞼下垂、外眼筋麻痺、複視)、2/3が全身型(加えて四肢近位筋の易疲労性、嚥下障害、構音障害、咀嚼疲労、頸部筋力低下、呼吸筋麻痺など)である。

・休息により改善する

・球症状や呼吸筋障害が出現する場合は、重篤である。

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重症度


・重症度は重症筋無力症FA分類が用いられます。

・治療効果の判定や臨床試験で用いられるのがQ重症筋無力症スコアや重症筋無力症 composite です

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自己抗体


・重症筋無力症の自己抗体は以下の3つに分類されています。

①約80%のAChR抗体陽性の重症筋無力症

②5~10%の抗MuSK抗体陽性

③両抗体陰性の重症筋無力症

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診断


・重症筋無力症の診断には易疲労感ならびに日内変動を伴う臨床症状と抗AChR抗体測定が基本である。

・電気生理学的な検査では末梢神経の低頻度連続刺激により、一部の筋線維が神経ブロックを陥った漸減現象(waning)がみられる。

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治療


・治療については以下のものが主流ですが、重症筋無力症の自己抗体の種類や重症度によりそれぞれ使用するものが違っていたり、併用して使うことがあります。


①対症療法:抗コリンエステラーゼ(ChE)阻害薬

②免疫療法:副腎皮質ステロイド、カルシニューリン阻害薬、血液浄化療法と免疫グロブリン(IVIg)

③拡大胸腺摘除術

④クリーゼ

⑤リツキシマブ

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運動療法


・運動療法は一般的に過負荷(over work)が禁止とされていますが、明確な運動負荷は決まっていません。

・運動療法の内容は関節可動域運動、筋力増強運動、有酸素運動、呼吸筋トレーニングなどとなっています。

・運動内容に対しての知見は有用なものが明らかになり次第、掲載していきたいと思います。

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参考資料


1)鈴木、鈴木:重症筋無力症 神経・筋疾患の病態と診断・治療(Ⅲ)、医学と薬学、第68巻、第3号、2012.9 421-426
2)太田、本村:アセチルコリン受容体抗体陰性の重症筋無力症に認められる自己抗体 神経・筋疾患の最近の進歩(3)、Presented by Medical Online、62;3.2014 255-260

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